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    兇險!A型主動脈夾層合并馬凡氏綜合征危及生命,6小時緊急“拆彈”挽救年輕生命

    發布時間:2023-10-07瀏覽量:13672

    活著真好,生命真好。近日,22歲的小李在回醫院復查時,對山東省立第三醫院心臟中心主任、首席專家孫強教授訴說著重獲生的感受。

    就在一個多月前,大學生小李突發急性A型主動脈夾層命懸一線,正是孫強教授團隊緊急施救,把這個年輕的生命從死亡線上拉了回來。

    身材“高大”心卻“脆弱”年輕小伙突發兇險急癥,生命垂危

    小李是一名大學生,19多的大個子,但看上去卻病懨懨的,體重僅有110斤左右,尤其是胳膊、腿以及手指、腳趾又細又長,還高度近視。小伙子平時愛打籃球,父母覺得孩子是運動多才長了大個子,等年齡大些體重自然會增長。

    一個多月前正值暑假,小李剛打完籃球回到家,突然感覺胸背部一陣疼痛,強烈的劇痛甚至使他跌倒在地,無法站起。家人趕忙撥打120將其送至附近醫院。

    這一檢查可把全家人嚇壞了,初步診斷為急性A型主動脈夾層。當地醫生向家屬介紹,主動脈夾層就像輪胎內壁撕裂開一道口子,血液從裂縫進入主動脈血管壁的內外層之間,造成夾層,一旦外膜經受不住心臟供血的高壓,血液就會瞬間噴涌而出,人體在幾分鐘內就會死亡。如不及時治療,急性A型主動脈夾層48小時內死亡率可達50%,發病1周以內死亡率即上升到90%左右。

    時間就是生命,當地醫院建議盡快將患者轉至有救治能力的醫院手術。經過專業咨詢,家屬慕名聯系上了全國著名心臟大血管外科專家、我省完成業界公認的A型主動脈夾層標準治療方案——孫氏手術最多、救治主動脈夾層患者最多的專家孫強教授,遂連夜趕往省立三院。

    這種遺傳病真“要命”6小時手術讓年輕的生命“死里逃生”

    患者身材修長,手指和腳趾細長,雙手下垂過膝,上半身長于下半身,這是典型的馬凡綜合征體態。憑借豐富的診療經驗,孫強教授高度懷疑小李存在一種先天的結締組織疾病——“馬凡氏綜合征。

    孫強教授介紹,馬凡氏綜合征屬于遺傳性疾病,呈常染色體顯性遺傳,由于這種病的患者身材高大、四肢修長,往往在各個領域都有極高的天賦,所以也被稱為天才病,比如著名鋼琴家帕格尼尼、美國女排主攻手海曼,都患有該病。但是,約80%的馬凡氏綜合征患者伴有先天性心血管畸形,有一個很形象的比喻,這種疾病的患者的動脈壁就像是豆腐渣工程,非常脆弱,容易引發主動脈瘤或主動脈夾層。急性 A 型主動脈夾層就是最兇險的急危重癥之一,一旦確診,就需要盡快手術,否則就像一顆體內的定時炸彈隨時威脅生命。

    快速詳盡的各項檢查最終驗證了孫強教授的診斷。小李患有遺傳性的馬凡氏綜合征,且主動脈夾層撕裂范圍巨大,隨時都有破裂大出血的風險,生命岌岌可危。

     

    危急時刻,心臟大血管外科孫強教授團隊立即準備實施手術,入院2小時內,小李即被送入手術室。術中,孫強教授再次成功運用孫氏手術,通過游離血管、建體外循環、切除病變血管、置換人工血管、吻合、植入支架等一系列高難度操作,歷時6小時,終于把年輕的小李從死亡線上拉了回來。

    術后,小李恢復順利,經過醫護人員精心護理,在一周后康復出院。

    近日,在回醫院復查時,醫生欣喜地看到小李各項身體指標在逐漸趨于正常。這位經歷了生死考驗的年輕人,也對生命的意義有了更深入的認識。

    孫強教授提醒,隨著天氣轉冷,心血管疾病也進入了高發期。提到急癥胸痛,很多人會想到冠心病、心肌梗死等疾病,但是主動脈夾層也容易在秋冬季高發,特別是氣溫下降,血管壁收縮,血壓升高不易控制,更容易導致主動脈夾層。如有家族性馬凡氏綜合征的患者,應盡早去醫院檢查,通過心臟彩超和動脈CTA檢查,能夠提前發現心血管系統可能存在的問題,盡早發現、盡早治療。

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